科學(xué)家指出，新型記憶喪失經(jīng)常被誤認(rèn)為是阿爾茨海默氏癥

一種鮮為人知的癡呆癥，容易被誤認(rèn)為是阿爾茨海默病，現(xiàn)在有了一個(gè)全新的名稱(chēng)和特定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

研究人員稱(chēng)其為邊緣性遺忘性神經(jīng)退行性綜合征（LANS），他們希望他們的工作使醫(yī)療專(zhuān)業(yè)人員更容易照顧和咨詢(xún)患有各種形式記憶喪失的患者。

LANS 提供不同的大腦變化集自阿爾茨海默氏癥，它往往進(jìn)展較慢，癥狀較輕，主要影響 80 歲以上的人。

與阿爾茨海默氏癥類(lèi)似，只有在尸檢后才能得到明確的診斷。

為了幫助那些記憶力減退的人，神經(jīng)學(xué)家Nick Corriveau-Lecavalier和他的同事在梅奧診所，以及美國(guó)和西班牙的其他機(jī)構(gòu)，提供了一個(gè)官方框架，用來(lái)區(qū)分LANS和阿爾茨海默氏癥。

“在我們的臨床工作中，我們看到患者的記憶癥狀似乎模仿阿爾茨海默氏癥，但當(dāng)你觀(guān)察他們的大腦成像或生物標(biāo)志物時(shí)，很明顯他們沒(méi)有阿爾茨海默氏癥。說(shuō)資深作者、梅奧神經(jīng)學(xué)家大衛(wèi)·瓊斯（David Jones）。

“到目前為止，還沒(méi)有具體的醫(yī)學(xué)診斷可以指出，但現(xiàn)在我們可以為他們提供一些答案。

更精確的診斷考慮了年齡、記憶喪失的嚴(yán)重程度、腦部掃描和生物標(biāo)志物等因素。

在一項(xiàng)試驗(yàn)中，新的診斷標(biāo)準(zhǔn)僅根據(jù)他們活著時(shí)的健康數(shù)據(jù)，成功地對(duì)數(shù)十名死于阿爾茨海默病或LANS的患者進(jìn)行了分類(lèi)。成功率并不完美，但準(zhǔn)確率超過(guò)70%。

事實(shí)證明，LANS的一組臨床標(biāo)準(zhǔn)很有可能與由以下原因引起的大腦變化有關(guān)。邊緣性為主的年齡相關(guān)性 TDP-43 腦病– 又名遲到。

在這項(xiàng)研究中，大多數(shù)患有晚期腦變化的患者在LANS診斷中得分最高，但作者注意雖然這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)是“高度相關(guān)的”，但LANS在技術(shù)上可以涵蓋任何形式的導(dǎo)致邊緣系統(tǒng)退化的癡呆癥。

LATE的大腦變化在老年人中非常普遍，大約40%的尸檢大腦發(fā)生在85歲以后。它們的特點(diǎn)是在邊緣系統(tǒng)中積累了一種稱(chēng)為 TP-43 的蛋白質(zhì)，邊緣系統(tǒng)是一個(gè)參與調(diào)節(jié)記憶、情緒和行為的大腦網(wǎng)絡(luò)。

這些大腦變化與阿爾茨海默病中發(fā)生的tau蛋白纏結(jié)明顯不同，它們往往積累在參與空間意識(shí)和空間推理的大腦部分。

2019年，國(guó)際共識(shí)報(bào)告推薦晚期大腦變化應(yīng)該是癡呆分類(lèi)系統(tǒng)的一部分。

阿爾茨海默氏癥和 LANS 在癥狀上有顯著的重疊，這意味著它們經(jīng)常被混為一談。有時(shí)，LANS甚至可能與阿爾茨海默氏癥一起出現(xiàn)，使事情更加復(fù)雜。

但這兩種疾病是不同的。

通過(guò)對(duì)兩種形式的癡呆的現(xiàn)有研究進(jìn)行篩選，梅奧診所的研究人員發(fā)現(xiàn)了LANS和阿爾茨海默氏癥在患者中表現(xiàn)的一些關(guān)鍵臨床差異。

LANS 患者往往首先患有情景記憶損失，這會(huì)降低他們回憶起上下文細(xì)節(jié)或物體和人名的能力，并降低語(yǔ)言流利度。但與阿爾茨海默氏癥患者相比，他們的視覺(jué)空間處理相對(duì)保存完好。

此外核磁共振成像研究表明，與阿爾茨海默氏癥相比，海馬體體積損失與LANS的相關(guān)性更大，阿爾茨海默氏癥的體積損失往往集中在新皮層。

與阿爾茨海默病中更快的下降速度相比，LANS的出現(xiàn)速度也更慢，影響更輕微，而在同時(shí)患有LANS的人中觀(guān)察到的下降速度甚至更陡峭和阿爾茨海默氏癥。

“一個(gè)可能成為臨床難題潛在來(lái)源的例子是邊緣變異型阿爾茨海默病，其中tau主要定位于邊緣系統(tǒng)，因此符合LANS的條件，“作者解釋.

“先進(jìn)的 LANS 標(biāo)準(zhǔn)與 tau 的視覺(jué)評(píng)估相結(jié)合寵物可以幫助確定哪種病理最有可能驅(qū)動(dòng)臨床癥狀。

解開(kāi)癡呆癥的各種形式和機(jī)制顯然是一項(xiàng)棘手的工作，但梅奧的團(tuán)隊(duì)計(jì)劃繼續(xù)完善他們的LANS分類(lèi)。

該研究發(fā)表在大腦通信.

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